Министерство здравоохранения республики коми санкт-петербургский первый государственный

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ 
ЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ, ОБУСЛОВЛЕННОЙ 
ЭЛЕКТРИЧЕСКИМ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИМ СТАТУСОМ СНА 
Гагара Д.А., Евтушенко С.К., Прохорова Л.М., Москаленко М.А., Зима 
И.Е., Перепечаенко Ю.М. 
Противоэпилептический центр на базе Республиканской детской 
клинической больницы, г.Донецк, ДНР 
Энцефалопатия с синдромом ESES – частично обратимая возраст-
зависимая детская эпилептическая энцефалопатия, характеризующаяся 
фокальными 
и 
генерализованными 
эпилептическими 
приступами, 
нейропсихологическими нарушениями в форме общей или избирательной 
регрессии 
когнитивных 
функций 
и 
электроэнцефалографическими 
паттернами диффузных «спайк-волн» (унилатеральных или фокальных), 
занимающих не менее 85% медленного сна и персистирующих в трех записях 
ЭЭГ в течение, по крайней мере, одного месяца. 

---

34 
Цель исследования. Определение клинико-нейрофизиологических и 
нейровизуализирующих особенностей синдрома ESES у детей и подходов 
рациональной терапии. 
Было проведено исследование 14 детей в возрасте от 3-х до 15 лет (5 
девочек-36%, 9 мальчиков-64%), поступивших в психоневрологическое 
отделение Республиканской детской клинической больницы по поводу 
эпилептических приступов и/или нарушения формирования когнитивных 
функций и расстройства поведения в период с 2017 по 2020 год. В качестве 
диагностических методов применялось исследование неврологического 
статуса, консультация психиатра, ЭЭГ-мониторинг, МРТ исследование 
головного мозга.
Под нашим наблюдением было 14 детей с различными эпилептическими 
синдромами, расстройствами речи, психомоторной расторможенностью, 
поведенческими отклонениями, у которых при проведении ЭЭГ-мониторинга 
сна был найден ESES феномен: доброкачественна миоклоническая эпилепсия 
раннего возраста – 2 ребенка (14%), синдром Леннокса-Гасто – 1 ребенок (7%), 
роландическая эпилепсия – 3 ребенка (22%), симптоматическая эпилепсия – 5 
ребенка (36%), 1 ребенок с аутизмом (7%), 1 ребенок с задержкой 
психоречевого развития – 7 %, 1 ребенок с синдромом Ландау-Клеффнера – 
7%. При проведении МРТ исследования у 11 детей (78.5%) не было выявлено 
структурных изменений в головном мозге, у 3 детей (21.5%) выявлены 
очаговые изменения в головном мозге. Препаратами выбора являются 
препараты вальпроевой кислоты, леветирацетам (кеппра), топирамат 
(топамакс), карбамазепин (финлепсин). Препараты могут применяться как в 
монотерапии, так и комбинироваться между собой (депакин+топамакс, 
депакин+кеппра, кеппра+топамакс, депакин+карбамазепин). В качестве 
дополнительной терапии применяются этосуксимид в дозе 25-35 мг/кг/сут и 
бензодиазепины 
(клоназепам, 
клобазам). 
При 
тяжелых 
формах 
эпилептической энцефалопатии применяется гормональная терапия и 
внутривенное введение иммуноглобулина. 
Выводы. Электрический эпилептический статус сна является 
клинически 
гетерогенным, 
неспецифическим 
электрографическим 
феноменом, 
который 
может 
сопровождать 
значительное 
число 
эпилептических синдромов.
В большинстве случаев течение эпилепсии с ESES отличается тяжестью 
и сопровождается ухудшением нервно-психических функций пациентов, что 
делает этот феномен электрографическим маркером эпилептической и 
эпилептиформной энцефалопатии. Следовательно, даже при отсутствии 
эпилептических 
припадков, 
но 
при 
наличии 
выраженных 
психоневрологических расстройств (при наличии эпилептизированной ЭЭГ), 
необходимо лечить не эпилепсию, как таковую, а «непосредственно ЭЭГ» и 
формируемую ею эпилептическую энцефалопатию. Препаратами выбора 
являются препараты вальпроевой кислоты, леветирацетам (кеппра), топирамат 
(топамакс), карбамазепин (финлепсин). 

---

35