Патологик физиология

14. 6. Қоннинг парчаланишини кучайиши билан алоқадор (гемолитик) анемиялар

Соғлом организмда эритропоез (эритроцитларни яратилиши) билан эритродиерез (эритроцитларни парчаланиши) ўртасида динамик мувозанатнинг мавжудлиги, периферик қонда эритроцитларнинг микдорини доимийлигини таъминлайди. Эритроцитларнинг парчаланиши (гемолизи) уларни ҳосил бўлиши ва қонга тушишдан ортиқроқ ҳолларда анемиялар пайдо булади.

Гемолитик анемиялар ирсий ва орттирилган бўлади.
Ирсий гемолитик анемиялар қандайдир ирсий дефект туфайли эритроцитларнинг муддатидан эртароқ (меёрда эритроцитлар 100-120 кун яшайдилар) парчаланиши, яшаш даврининг қискариши билан ифодаланади. Гемолиз кўпинча ҳужайра ичида содир бўлади. Ирсий гемолитик анемиялар, эритроцитлар мембранасининг патологияси билан (ирсий мембранопатиялар) ёки эритроцитлар ферментларининг дефицити билан (ирсий ферментопатиялар), ҳамда гемоглобиннинг тузилиши ва синтезини ирсий ўзгариши (ирсий гемоглобинопатиялар) ёки гемоглобинозлар билан боғлиқ бўлиши мумкин.


Ирсий мембранопатиялар
Бy анемиялар учун эритроцитлар қобиғи таркибидаги оқсил ва липоид моддаларнинг аномалияси характерли бўлиб, бу ҳол эритроцитларнинг шаклини ўзгаришига ва уларни муддатидан эртароқ гемолизига олиб келади. Бу гуруҳ анемияларнинг ёрқин намоёндаси бўлиб, ирсий микросфероцитоз (Минковский-Шофар касаллиги) ҳисобланади. Касалликнинг асосида, эритроцитлар мембранасини ташкил қилувчи оқсилнинг генетик дефекти ётади, бу эса мембрананинг натрий ионлари ва сувга нисбатан ўтказувчанлигини ошишига имконият яратади, натижада эритроцитлар бўкиб, микросфероцитларга айланади. Шу билан бирга мембраналарда гликолиз жараёни фаоллашади ва фосфолипидлар метаболизмининг суръати ортади. Микросфероцитларнинг эластиклиги йўқолади, улар талоқда ушланиб қоладилар ва шу органда шиддатли парчаланадилар. Қонда тескари (боғланмаган) билирубин йиғилиб, сариқлик пайдо бўлади. Микросфероцитларнинг яшаш даври қисқариб, бор йўғи 8-14 кунни ташкил қилиши мумкин. Ирсий микросфероцитоз ёш болаларда (эмувчи ва неонатал даврларда) намоён бўлиши мумкин ва ўта сариқлик аломати билан ҳарактерланади.
Касалликни даволаш асосан икки хил усулда олиб борилади:
I) Консерватив даволаш, у асосан билирубин интоксикациясига қарши
йўналган, гемодинамик ва метаболик ўзгаришларни меъёрига қайтаришга қаратилган бўлади. Оғир анемияларда гемотрансфузия, асосан эритроцитар масса қўйиш мақсадга мувофиқдир.
2) Спленоэктамия, бу ягона радикал даволаш усули ҳисобланади.
Эритроцитларнинг ирсий дефекти (нуқсони) йўқотилмай, уларни ушлаб қолувчи (фильтрловчи) талоқнинг фаолияти тўхтатилади ва натижада периферик қонда нуқсонли эритроцитлар анча узоқроқ айланиб юрадилар