Митохондриальные миопатии, при которых митохондрии мышечных волокон могут быть увеличенными, причудливой формы (мегакониальная миопатия), иметь нормальный размер, но содержаться в избыточном количестве (плеокониальная миопатия); отмечают и другие изменения. Эти формы наследуются по аутосомно-рецессивному типу и в отличие от описанных выше более или менее быстро прогрессируют.
Патоморфологические изменения при врожденных миопатиях являются следствием аномалий развития и дифференцировки поперечнополосатых мышц.
32. Нарушение мозгового кровообращения.
Нарушения мозгового кровообращения у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых. Это объясняется относительно более благоприятными условиями кровоснабжения мозга в детском возрасте, эластичностью мозговых сосудов, свободным оттоком крови из полости черепа. Церебральные формы атеросклероза и гипертонической болезни, являющиеся наиболее частыми причинами нарушений мозгового кровообращения у взрослых, весьма редко наблюдаются у детей. Среди заболеваний, обусловливающих нарушения мозгового кровообращения в детском возрасте, на первом месте стоят болезни крови, интра- и постнатальные черепно-мозговые травмы, инфекционно-аллергические васкулиты, врожденные аномалии мозговых сосудов.
Этиология. На разных этапах развития ребенка этиологическое значение различных патогенных факторов неодинаково (табл. 9). Так, в периоде новорожденности нарушения мозгового кровообращения чаще вызваны хронической внутриутробной гипоксией при неблагоприятно протекающей беременности, асфиксией в родах и родовой травмой. На 1-м году жизни, кроме того, могут клинически проявляться врожденные аномалии развития артериальной, венозной, ликвороносной систем. В дошкольном и младшем школьном возрасте важное этиологическое значение приобретают болезни крови (лейкозы, анемии, геморрагические диатезы), инфекционно-аллергические васкулиты (при ревматизме, гриппе, кори и других заболеваниях), нарушения гемодинамики при врожденных или приобретенных пороках сердца. В пубертатном периоде причиной церебральных гемодинамических расстройств иногда является вегетативно-сосудистая дистония, реже ранние («детские») формы гипертонической болезни, атеросклероза мозговых сосудов.
Таблица 9. Сосудистые поражения головного и спинного мозга
Заболевания и патологические состояния, приводящие к нарушениям мозгового кровообращения в детском возрасте
|
Характер поражения сосудов
|
Состояние мозговой гемодинамики
|
Характер сосудистого поражения мозга
|
|
|
|
|
1. Болезни крови 2. Травматические поражения сосудов мозга и его оболочек 3. Патология сердца и нарушение его деятельности 4. Инфекционные и аллергические васкулиты: ревматизм другие инфекционно-аллергические и коллагенозные 5. Болезни с симптоматической сосудистой гипертензией 6. Вазомоторные дистонии (ангиоспазмы, извращенная реактивность сосудов) 7. Заболевания эндокринных органов 8. Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертония, злокачественная гипертония) 9. Детская форма атеросклероза мозговых сосудов 10. Токсические поражения сосудов мозга и его оболочек: а) экзогенные б) эндогенные 11. С давление сосудов (при изменениях позвоночника, опухолях и др.) 12. Врожденные аномалии мозговых сосудов
|
1. Закупорка просвета сосуда (тромбоз, эмболия) 2. Сужение просвета сосуда 3. Перегибы, петлеобразования, сдавление сосудов 4. Аневризмы: а) врожденные, мешотчатые б) посттравматические в) артериовенозные г) каротидно-кавернозные артериовенозные соустья д) расслаивающие 5. Разрыв стенки сосуда или аневризмы 6. Васкулит 7. Сосудистая опухоль 8. Повышенная проницаемость стенок сосудов 9. Извращенная реактивность сосудов вследствие нарушения вегетативной иннервации
|
А. Недостаточность артериального кровообращения I. Острая: 1) сосудистый криз 2) инсульт: а) геморрагический (кровоизлияние) б) ишемический (инфаркт мозга) II. Хроническая: I стадия: компенсированная II стадия: субкомпенсированная III стадия: декомпенсированная Б. Недостаточность венозного кровообращения: 1. Острая II. Хроническая
|
1. Преходящая ишемия мозга (спазм мозговых сосудов) 2. Острый отек мозга 3. Внутричерепное кровоизлияние: а) паренхиматозное б) субарахноидальное. в) эпидуральное г) субдуральное д) кровоизлияние в желудочки 4. Инфаркт мозга (вследствие спазма, тромбоза или эмболии мозговых сосудов) 5. Хроническая гипоксия мозга 6. Нарушение венозного оттока из полости черепа (вследствие сдавления, тромбоза мозговых вен синус-тромбоза)
|
Продолжение табл. 9
Пораженный сосудистый бассейн
|
Локализация очага поражения
|
Клинические проявления
|
|
|
|
А. Генерализованное (диффузное) поражение Б. Регионарное поражение I. Артерии: 1. Внемозговые: а) общая сонная б) внутренняя сонная в) наружная сонная г) позвоночная 2. Мозговые: а) передняя мозговая б) средняя мозговая в) задняя мозговая г) основная д) ветви основной е) задняя нижняя мозжечковая ж) передняя ворсинчатая з) артерии спинного мозга и) артерии оболочек мозга к). другие сосуды II. Вены: 1. Яремная 2. Синусы твердой мозговой оболочки: а) сагиттальный (верхний, нижний) б) поперечный в) прямой г) затылочный д) сигмовидный е) каменистый ж) пещеристый з) межпещеристый передний, задний' и) и другие 3. Другие сосуды
|
I. Полушария мозга: 1. Кора 2. Белое вещество полушарий 3. Внутренняя капсула 4. Подкорковые узлы 5. Мозолистое тело ΙΙ. Мозговой ствол: 1. Средний мозг (основание, покрышка) 2. Мост (основание, покрышка) 3. Продолговатый мозг 4. Мозжечок (червь, полушария) ΙΙΙ.Желудочки мозга (боковые, III, IV) IV. Спинной мозг: 1. Шейный отдел (серое, белое вещество) 2. Грудной отдел (серое, белое вещество) 3. Пояснично-крестцовый отдел (серое, белое вещество)
|
1. Субъективная симптоматика 2. Общемозговые симптомы, нарушения сознания (сомноленция, сопор, кома) 3. Синдром внутричерепной гипертензии 4. Менингеальный синдром 5. Двигательные нарушения (парезы, параличи, экстрапирамидные расстройства, расстройства координации) 6. Расстройство чувствительности 7. Нарушения функции органов чувств 8. Очаговые нарушения высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия и др.) 9. Эпилептиформные припадки 10. Изменения интеллекта, памяти, эмоционально-волевой сферы
|
Характер поражения церебральных сосудов может быть различным. Нарушения кровообращения вызываются закупоркой просвета сосуда за счет тромбоза или эмболии, уменьшением кровотока вследствие сужения, перегиба, сдавления или спазма сосуда, разрывом сосудистой стенки, повышением ее проницаемости.
Do'stlaringiz bilan baham: |
