Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти

 
Пигмент сақламайдиган Блох-Сулцбергер синдроми 
Пигмент сақламайдиган Блох-Сулцбергер синдроми ирсий ка-
салликлар туркумига мансуб бўлиб, наслланиш йўли аниқланмаган 
дерматоз ҳисобланади. Касалликни илк бор 1925 йилда 
Leuchleuthner, кейинчалик эса Sulzberger лар ирсий касаллик 
сифатида таърифлаб берганлар. 1928 йилда эса бу касалликни Bloch 
системли синдром сифатида қайд этиб ўтган, шунинг учун ҳам бу 
касалликни номи ушбу муаллифлар номи билан ифодаланади. 
Касаллик билан асосан қиз болалар кўпроқ хасталанадилар, ўғил ва 
қиз болаларни касаллик билан хасталаниш нисбати 1:35 ни ташкил 
этади. Касаллик учун жавобгар бўлган ва Х хромосомасида 
жойлашадиган мутант ген доминант кўринишида бўлиб, ўғил 
болалар ҳаётининг ўлим билан тугашига олиб келади, шунинг учун 
ҳам касаллик билан асосан қиз болалар хасталанади, деб қайд 
этилади. Касалликнинг келиб чиқишига ҳомиладорлик даврида 
вирусли касалликларнинг ўтказилиши асосий сабаб қилиб 
кўрсатилади. 
Блох-Сулцбергер синдромининг клиник кечиши 4 та босқич, 
яъни пуфакли ёки пуфакчасимон, гипертрофик, пигментли ва 
атрофик босқичлар кўринишида кечади. Бемор бола туғилгандан 
сўнг биринчи кун ёки ҳафталар давомида тери соҳаларида қизариш 
ва шишлар кузатилиб, улар асосида кейинчалик тартибсиз равишда 
пуфакчали ва пуфакли тошмалар пайдо бўлади, улар қизарган, 
инфильтралланган ва қаварчиқли кўринишда бўлган чизиқлар ва 
доғлар билан галма-гал жойлашган ўчоқлар кўринишида намоён 
бўлади. Касалликнинг бундай кўринишдаги ҳолати Дюринг 
дерматити, токсикодермия, буллёз эпидермолиз ва везикулопустулёз 
касалликларига ўхшаш бўлади. Касалликнинг гипертрофик 
босқичида инфильтралланган ўчоқларда гиперкеротик ўзгаришлар 
плакчалар кўринишида бўлиб, улар лентикуляр тугунчали тошмалар 
билан алмашланиб туради. Касалликнинг учинчи босқичи, яъни 
пигментли босқичи тери рангининг кўринарли даражада ўзгариши 
билан кечади. Тери соҳаларида сарғиш-жигарранг ёки тўқ-кулранг 
кўринишида, нотўғри шаклли, аниқ чегарали кўплаб ўчоқлар 

---

277 
кузатилади. Беморлар териси кўриниши худди қирғоқдан қайтаётган 
тўлқинни эслатади. Тошмалар асосан юз тери соҳасидан бошқа 
барча тери соҳаларида жойлашади, юз тери соҳалари эса 
тошмалардан холи бўлади. Бундан ташқари бемор болаларда соч 
толалари, тирноқлар ва тишларнинг дистрофияланиши ҳолатлари, 
бошининг сочли қисмларида эса псвевдопелада кўринишида бўлган 
атрофик ўзгаришлар кузатилади. 
Терида кузатиладиган патологик жараён бемор болалар умумий 
ҳолатларининг ўзгариши билан кечади. Беморларда қалтираш 
синдроми, спастик шоллик, тутқаноқ белгилари, кўз шох 
пардасининг кўчиши, катаракта ва иридоциклит каби ўзгаришлар 
кузатилади. 
Касаллик ташхиси асосан гистологик текширувлар асосида 
тасдиқланади. Каслликнинг ўткир яллиғланиш билан кечадиган 
босқичида специфик бўлган полиморф-ҳужайрали инфильтрат 
ҳамда эпидермиснинг нотекис кўринишда бўлган акантоз ҳолати 
кузатилади. Гипертрофик босқичида акантоз жараёни кучли 
даражада намоён бўлиб, шох қавати қуюқ ва ёйилган кўринишда 
бўлади. Донадор қават бир қаватдан иборат бўлади, базал қават 
ҳужайраларида пигмент доначалари кузатилади. Дерманинг 
сўрғичсимон қисмида қон томирлар атрофида инфильтратлар, майда 
пигмент доначалари кузатилади, улар асосан гистоцит ва қон 
томирлар 
эндотелий 
ҳужайраларида 
жойлашган 
бўлади. 
Гиперпигментация босқичида эса эпидермиснинг базал қаватида 
меланин пигментининг кескин камайиб кетганлиги ва унинг 
миқдори эса дерманинг сўрғичсимон қисмида ортиб кетганлиги 
ҳолати кузатилади. Шунинг учун ҳам бундай ҳолат касаллик номини 
пигмент сақламайдиган касаллик, деб аталишига асос бўлган. 
Касалликнинг дастлабки, яъни ўткир яллиғланиш билан 
кечадиган босқичида кальций дори воситалари, салицилатлар, 
глюкокортикоид дори воситалари тавсия этилади. Кейинчалик эса 
А,Е,В гуруҳ витаминлари, фолат кислотаси, метионин, аскорбин 
кислоталари белгиланади. Маҳаллий - 0,5% ли мис сульфати, 2% ли 
амидопирин, 10% ли тиосульфат натрий эритмаларидан иборат 
хўллаб-қуритгичлар, солкосерил, ируксол, виосент каби индеферент 
малҳамлар тавсия этилади.