Акромегалия. Гигантизм. Нанизм. Эндокринология

4. Псевдогиперпаратиреоз - қалқон олди безидан ташқарида жойлашган ўсмалардан паратгармон ишлаб чиқарилиши.
ПАТОГЕНЕЗ: патогенезининг асосида паратгормон секрециясининг ошиши натижасида кальций-фосфор гомеостазининг бузилиши ётади. Паратгормон таъсири остида остеокластлар гиперфункцияси ҳисобидан суяк резорбцияси кучаяди. Суяк тўқимаси резорбцияси унинг синтезидан орқада қолади, генерализацияланган остеопароз, кальцийнинг суякдан ажралиб чиқиши ва гиперкальциемия юзага келади. Буйраклар проксимал каналчаларида фосфатлар реабсорбциясининг пасайишидан фосфатурия кузатилади. Гиперкальциемия ва гиперкальцийурия буйракларда тошлар ва буйрак паренхимасида кальций тузларининг тўпланишига сабабчи бўлади. Паратгормон буйракда витамин D3 нинг актив формаси ҳосил бўлишини активлаштиради. Витамин D3 эса ичакдан кальций сўрилишини кучайтиради. Паратгормоннинг ошқозон ва панкреатик секрецияни стимулловчи таъсири ҳамда гиперкальциемия ва томирларнинг кальцификацияси ошқозон ва 12-бармоқли ичак яраси, панкреатит ривожланишига олиб келади.
КЛАССИФИКАЦИЯСИ: Гиперпаратиреознинг клинико-патогенетик классификацияси (Н.А.Зарубин 1996- й):
1. Бирламчи гиперпаратиреоз.
1.1. Патогенези буйича:
-гиперфункцияланувчи аденома;
-қалқон олди безлари гиперплазияси;
-қалқон олди безлари гиперфункцияланувчи карциномаси;
-кўпламчи эндокрин неоплазияси I типи гиперпаратиреоз билан бирга (Вермер синдроми);
-кўпламчи эндокрин неоплазияси II типи гиперпаратиреоз билан бирга (Сиппл синдроми).
1.2.Клиник хусусиятига қараб:
1.2.1.суяк формаси:
-остеопаротик;
-фиброзли-кистозли остеит;
Педжетоидли.
1.2.2.висцеропатик формаси:
-буйраклар жароҳатланиши билан;
-ошқозон-ичак жароҳатланиши билан;
-нерв-психик сфераси жароҳатланиши билан.
1.2.3.аралаш формаси.
1.3.Кечишига қараб;
-ўткир;
-сурункали.
2.Иккиламчи гиперпаратиреоз;
2.1.Буйрак патологияси:
-сурункали буйрак етишмовчилиги;
-буйрак рахити;
Тубулопатия.
2.2.Ичак патологияси;
-сўрилишнинг бузилиши синдроми.
2.3.Суяк патологияси:
-сенил остеомаляция;
-пуэрпорал остеомаляция;
-идеопатик остеомаляция;
-Педжет касаллиги.
2.4.Витамин D етишмовчилиги:
-буйрак касалликлари;
-жигар касалликлари;
-ирсий ферментопатиялар.
2.5.Ўсма касалликлари:
-миелом касаллиги.
3.Учламчи гиперпаратиреоз (узоқ давом этувчи гиперпаратиреоз натижасида юзага келадиган автоном функцияли қалқон олди безлари аденомаси).
4. Псевдогиперпаратиреоз (қалқон олди безларидан ташқарида жойлашган ўсмалардан паратгормон гиперпродукцияси).
КЛИНИКАСИ: кўпгина специфик ва носпецифик симптомлардан ташкил топади. Бирламчи гиперпаратиреоз клиникаси оғирроқ намоён бўлади. Касалликнинг эрта симптомлари:
-умумий мушак ҳолсизлиги, қўл ва оёқ мушаклари ифодаланган ҳолсизлиги, тез чарчаш, беморлар туриш, ўтириш, зинапоядан кўтарилишда қийналадилар;
-«ғозсимон юриш»;
-товонда оғриқ (товон мушаклари жароҳатланиши оқибатида ясси оёқликнинг ривожланиши сабабли);
-полидипсия ва полиурия (кальций миқдорининг ошиши буйрак каналчаларида АДГ таъсирини блоклайди);
-тишлар патологияси ва уларнинг тушиши;
-ифодаланган ориқлаш.
Гиперпаратиреознинг суяк формаси учта асосий белги билан характерланади- диффуз остеопароз, киста ҳосил бўлиши ва патологик синишлар. Бундан ташқари:
-суякларда оғриқ, асосан умуртқа поғонасида бўлиб, у тортувчи, симилловчи характерга эга, физик зўриқишда кучаяди;
-кўпинча суякларнинг травмасиз, енгил физик зўриқишларида спонтан патологик синишлари: асосан умуртқа поғонаси танаси, елка, тизза, қовурғалар, болдир суяги бўйинчасида кузатилади. Синишлардан кейин «ёлғон бўғим» юзага келади.