Акромегалия. Гигантизм. Нанизм. Эндокринология

4.ГАСТРОСКОПИЯ. Ошқозон-ичак ўзгаришлари ва уларнинг ҳолатини баҳолашда ишлатиладиган инструментал метод бўлиб ҳисобланади.
5.ҚАЛҚОН ОЛДИ БЕЗЛАРИНИ 75Se-селен-метионин БИЛАН РАДИОИЗОТОП СКАНЕРЛАШ. Бу метод орқали қалқон олди безлари катталашганлиги кўринади.
6.ЭКГ. Гиперкальциемия натижасида Q-Tинтервал узаяди.
ДИФФЕРЕНЦИАЛ ДИАГНОСТИКА:
1.Ёмон сифатли ўсмалар билан, жумладан бошқа орган ўсмаларининг суякка метастази билан. Бунда лаборатор фосфор нормада, ПТГ нормада ёки камайган.
2.Гематологик ёмон сифатли жараёнлар (миелом касаллиги, лимфома, лейкоз, лимфогранулематоз). Бунда лаборатор СОЭ ошган, фосфор нормада, сийдикда Бенс-Джонс оқсиллари аниқланади.
3.Педжет касаллиги билан. Бунда лаборатор фосфор нормада, ПТГ нормада, ишқорий фосфатаза ошган.
4.Иккиламчи ва учламчи гиперпаратиреозларни буйрак етишмовчилиги, буйрак-тош касаллиги билан.
5.Инсипидар синдром бўлганда қандсиз диабет билан.
6.Остеопароз билан.
7.Фиброзли дисплазия билан.
8.Ошқозон ва 12 бармоқ ичак яра касаллиги билан.
ДАВОЛАШ: Даволашнинг асосий мақсади: қондаги кальций ва ПТГ миқлорини нормаллаштириш, гиперпаратериоз симптомларини бартараф этиш, суяк-висцерал бузилишларининг олдини олиш.
Бирламчи гиперпаратериозни даволаш.
1.МЕДИКАМЕНТОЗ ДАВО.
Қари беморларда гиперпаратериознинг юмшоқ ёки симптомсиз формаларида консерватив даво олиб борилади. Гиперпаратериозни консерватив даволашда асосий гуруҳ препаратлари бисфосфонатлар ҳисобланиб, улар ПТГ концентрациясини пасайтирмайди, лекин янги суяк синишларини олдини олади ва қондаги кальций миқдорини камайтиради. Бунда:
1) узоқ таъсирга эга бўлган перорал препаратлар: алендрон кислотаси 70 мг ҳафтасига 1 марта, ибандрон кислотаси 150 мг ойига 1 марта.
2) вена ичига юборувчи препарат: памидрон кислотаси 15-90 мг вена ичига томчилаб, инфузия 1 марта 4-6 соат ичида 4-6 ҳафтада 1 марта, 2-5 йил давомида.
Кейинги гуруҳ препаратлари кальцитонин 200 ХБ бурун ичига ҳар куни ёки 100 ХБ мушак орасига кунора кальцитонин тўғридан тўғри ПТГ антогонисти бўлиб, у қондаги кальций миқдорини физиологик миқдоргача камайтириб, кейинчалик ПТГ концентрацияси ошишини олдини олади. Аёлларда постменопаузал ёшда гиперпаратериоз енгил кечганда эстроген-гестаген ЎГТ етарли остеопротектив эффект бўлиб ҳисобланади. Охирги пайтда янги препаратлар синфи ишлаб чиқарилди-кальцимиметиклар (цинакальцет: суткасига 30 мг дан 50 мг гача) бирламчи ва иккиламчи гиперпаратериозларда қалқон олди безлари ҳужайраларида кальций-сезувчи рецепторлар сезувчанлигини ошииб, ПТГ миқдорини пасайтиради ва 73% ҳолларда қондаги кальций миқдорини нормаллаштиради. Қалқон олди бези ракида, операцияга қарши кўрсатма бўлганда медикаментоз терапия қилинади, фақат бу 5-7% ҳолларда эффектив бўлиб ҳисобланади.
2.ХИРУРГИК ДАВО.
2002-йилдан бошлаб оператив давога қуйидаги критерийлар абсолют кўрсатма бўлиб ҳисобланади (Жаҳон консенсуси, 2002- й):
-50 гача бўлган ёш.
-врач назоратида узоқ муддатда компенсацияга эриша опмаслик.
-қондаги кальций миқдорининг юқори чегарадан 1 мг\дл (0,25 ммоль\л) дан юқори бўлиши.
-одатдаги рационда кальцийнинг сийдик билан экскрециясининг суткасига 400 мг дан кўп бўлиши.
-Креатинин миқдорининг 30% дан кам бўлиши.
-асоратларнинг ривожланиши: нефрокальциноз, умуртқа поғонаси, сон суяги ёки тирсак суягининг проксимал қисмида Т-критерий бўйича 2,5 SD дан паст бўлиши ёки унга баробар бўлиши, оғир психоневрологик бузилишлар.
-Қалқон олди безлари раки.
Оператив давонинг эффективлиги 95-98 % ни ташкил этади, лекин операциядан кейинги асоратлар ривожланиши мумкин, булар: қайтувчи нервнинг жароҳатланиши; транзитор ёки турғун гипокальциемия, гипомагниемия; ”оч суяклар синдроми” (гиперкальциемиянинг оғир формаларини даволагандан кейин). Операциядан кейин гипокальциемия ривожланганда унинг ўрнини тўлдириш учун кальций ва витамин D препаратлари ҳамда унинг метаболитлари: кальций 1,5-3,0 г, дигидротахистерол 5-20 томчи кунига 2-3 маҳал, альфакальцидол 1-3 мкг\сут. Ифодаланган гипокальциемияда: кальций глюконат 80 мл 0,9% ли 150 мл натрий хлор эритмаси билан вена ичига томчилаб, ҳар куни.
Иккиламчи гиперпаратиреозни даволашда энг асосий мақсад гиперфосфатемияни даволаш ва профилактика қилишга қаратилган бўлади. Диетотерапияда фосфор сақловчи маҳсулотларни чеклаш (сутли маҳсулотлар, сое, оқсилли маҳсулотлар, тухум, жигар, лосос балиқлари, сардина, тунец, макажўхорили нон, ячмень, вафли, шоколад, ёнғоқлар, кофе, пиво, кола в.б). Бундан ташқари кальций карбонат катта дозаларда (фосфорнинг боғланишини таъминлайди): 500 дан 2500 мг гача кунига 2-3 маҳал овқат билан бирга ёки овқатдан кейин бир стакан сув билан ичилади. Колекальциферол билан бирга буюрилганда: 1250 мг кальций карбонат+400 ХБ колекальциферол кунига 2 маҳал per.os узоқ муддатда, кейинчалик доза ҳар 2-4 ҳафтада қон зардобидаги фосфор контрол қилинган ҳолатда 4000-6000мг\сут.гача оширилади. Гемодиализда бўлган СБЕ билан беморларда фосфорнинг ошқозон-ичак трактида боғланиши липидлар алмашинувини нормаллаштириш учун севеламер ишлатилади. Севеламер ОИТ да фосфор боғланишини таъминлаб, қондаги фосфор миқдорини пасайтиради, бундан ташқари севеламер умумий холестерин ва паст зичликдаги липопротеидлар миқдорини камайтиради. Лекин препарат ҳозирча давлатимизда регистрация қилинмаган. Ифодаланган гиперфосфатемияда бошқа препаратлар ноэффектив бўлганда қисқа муддатда антацидлар (1 ойдан ортиқ бўлмаган муддатда) буюрилади.
Гипокальциемияда, иккиламчи гиперпаратиреозда, остемаляцияда, болаларда СБЕ да, СБЕ билан беморларда тутқаноққа қарши, проксимал миопатияга терапия олиб борилганда қондаги кальций миқдорини ошириш ва ПТГ миқдорини камайтириш мақсадида витамин D актив метаболитлари доимий интермиттирловчи режимда қон зардобидаги кальций ва фосфор миқдори 2 ҳафтага 1 марта текширилиб, кейин унинг дозаси тайинланади. Иккиламчи гиперпаратиреоз оғир кечганда (ПТГ 600 нг\л дан юқори бўлганда) вена ичига юбориш эффектив бўлиб ҳисобланади. Доза индувидуал танланади. Қуйидагилар қўлланилади:
*Альфакальцидол 1-4 мкг\ҳафтасига pe.ros
*кальцитрол 2-4 мкг ҳафтасига 2 марта вена ичига 2-4 ой. Кейинчалик 0,75-4 мкг ҳафтасига per.os
Оғир гипокальциемия ва сўрилиш бузилганда:
*Альфакальцидол 1-2мкг дан кунига 2 маҳал per.os узоқ муддатда
*Кальцитрол 1-1,5 мкг дан кунига 2 маҳал per.os узоқ муддатда
*Колекальциферол 200 000 ХБ(5 мг) ҳафтасига 1 марта м\о, узоқ муддатда.