Акромегалия. Гигантизм. Нанизм. Эндокринология

Олбрайт псевлогипопаратиреози-қалқон олди бези етишмовчилиги клиник-лаборатор белгилари (тетания, гипокальциемия, гиперфосфатемия) билан бирга кечадиган ирсий касаллик бўлиб, қонда ПТГ миқдори ошган, паст бўйлилик, скелет ривожланишининг ўзига хос хусусияти (остеодистрофия, найсимон суякларнинг қисқариши, кўрсаткич бармоғи ўрта бармоқдан узун, тиш-жағ системасидаги дефектлар). Юмшоқ тўқималар оҳакланиш ўчоқлари, психиканинг бузилиши, ақлий ривожланишдан орқада қолиш, вақтидан олдин жинсий ривожланиш кузатилади. Олбрайт псевдогипопаратиреозининг ривожланиши ПТГ таъсирига тўқималар рефрактерлиги (буйрак ва суяклар тўқимасининг) билан боғлиқ. Бунда қалқон олди безлари томонидан ПТГ ишлаб чиқарилиши ошган ва қалқон олди безлари гиперплазияланган.
ДАВОЛАШ:
Диета:рацион кальций тузларига бой бўлиб, фосфор сақловчи маҳсулотлар чекланади.
Медикаментоз: кальций, витамин D препаратлари. Кальций препаратлари суткалик дозаси 1,0-4,0 г элементар кальций, монопрепарат кўринишида бўлиши мумкин бўлган кальций карбонат-кальций тузлари (500-600 мг элементар кальций 1 марталик ичишга) ёки колекальциферол билан комбинациланган ҳолатда (1 таблеткада 200-400ХБ). Кальций карбонат 1250-2500 мг кунига 2 маҳал ичишга, узоқ муддатда ёки кальций карбонат колекальциферол 1250\400 ХБ кунига 2 маҳал, узоқ муддатда.
Витамин D препаратлари: витамин D2 структур аналоглари: дигидротахистерол 0,2-1,2 мг (10-40 томчи 0,1 % эритма) ичишга, узоқ муддатда; витамин D2: эргокальциферол 5000-10 000 ХБ (0,12-2,5 мг) кунига 1 маҳал, узоқ муддатда; витамин D3: колекальциферол 200-10 000 ХБ (0,12-2,5 мг) кунига 1 маҳал, узоқ муддатда. Гипокальциемиянинг оғир даражасида ва кальций сўрилишининг бузилишида: колекальциферол 200 000 ХБ ( 5 мг ) м\о, 2 ҳафтада 1 марта ёки кальцитрол 1,25-1 мкг в\и, кейинчалик перорал препаратларга алмашинади.
Витамин D3актив метаболитлари: альфакальцидол 0,5-2 мкг ҳафтасига 2 марта, узоқ муддатда ёки кальцитрол 0,5-2 мкг кунига 2 маҳал, узоқ муддатда.
Гипокальциемик гиперкальцийурия билан беморларда тиазидли диуретиклар (25-100 мг\сут).
Агар қонда кальций миқдори нормаллашиб, фосфор концентрацияси юқорилигича қолаверса, қўшимча сифатда фосфат миқдорини пасайтириш ва метастатик кальцификацияни олдини олиш мақсадида абсорбцияланмайдиган антацидлар буюрилади.
Даволаш эффективлигини баҳолаш. Эффективлик критерийлари:
*гипокальциемия клиник белгиларининг йўқолиши;
*қондаги умумий кальций миқдорининг 2,1-2,4 ммоль\л, ионлаштирилган кальций миқдори 1,0-1,24 ммоль\л бўлиши (гиперкальцийурия ва буйракда конкрементлар ҳосил бўлишининг олдини олиш мақсадида;
*суткалик кальцийнинг сийдик билан экскрецияси 2,5 дан юқори,8 ммоль дан паст бўлиши.).