Biokimyo pmd

Pirouzum kislotasining oksidlanish yo‘li bilan dekarboksillanishi
Piruvatdegidrogenaza (PDG) kompleksining tuzilishi. Pirouzum
kislotasi sitoplazmadan mitoxondriyaga konsentratsiya gradiyenti har
xilligi tufayli osongina o‘tadi. Pirouzum kislota atsetil-KoAga
aylanishini piruvatdegidrogenaza ferment kompleksini tezlashtiradi. U
poliferment bo‘lib, uchta har xil ferment va beshta kofermentdan tashkil
topgan. Bu ferment kompleksi pirouzum kislotani dekarboksillanish
yo‘li bilan oksidlanish reaksiyasini tezlashtiradi. Birinchi ferment
dekarboksillovchi piruvatdegidrogenaza (E
1
-TPF) (yoki piruvat-
lipoatoksidoreduktaza) tetramer bo‘lib, ikkita TPF tutuvchi massasi –
36 000 daltonga teng b-zanjirdan va C
2
- birliklarini lipoat kislota
qoldig‘iga tashuvchi ikkita a-zanjirdan iborat. Ikkinchi ferment
digidrolipoiltransatsetilaza yoki lipoatatsetiltransferaza (E
2
),
massasi 52 000 ga teng bo‘lgan bitta zanjirdan iborat bu ferment lipoat
kislota qoldig‘i bilan bog‘langan.Qaytarilgan digidrolipoiltransatsetilaza
uchinchi ferment digidrolipoatdegidrogenazaning (E
3
) ichki disulfidi
bilan bog‘lanib oksidlanadi. Digidrolipoatdegidrogenaza fermentining
molekulyar massasi – 100 000 ga teng. Bu fermentning disulfid (HS-
SH) gruppasi oqsil bilan birikkan FAD molekulasini qaytaradi, u esa
o‘z navbatida NAD ta’sirida oksidlanadi.

---

196
PDG kompleksining tarkibiga quyidagi kofermentlar kiradi: TPF,
lipoat kislota, koferment A, FAD
+
, NAD
+
. Kompleksning molekulyar
massasi 9.10
6
ga teng.
Reaksiyalarning ketma-ketligi. Pirouzum kislota glyukoza,
glitserin va ayrim aminokislotalarning o‘ziga xos katabolizmi jarayonida
hosil bo‘ladi. Hujayralarda pirouzum kislotasi oksidlanish yo‘li bilan
dekarboksillanib atsetil-KoA, CO
2
, H
2
O ga parchalanadi. Bu
reaksiyalarning ketma-ketligi quyidagicha (54-rasm).