Hammaga omad) Moddalar almashinuvi bosqichlari
Bolalarda fruktoza va galaktoza almashinuvi. Irsiy fruktozemiya va galaktozemiya
Download 1.76 Mb. Pdf ko'rish
|
biokimyo javoblar
- Bu sahifa navigatsiya:
- Birinchi yol
36.Bolalarda fruktoza va galaktoza almashinuvi. Irsiy fruktozemiya va galaktozemiya.
Fruktoza va galaktozalarning asosiy qismi geksokinaza, izomeraza (va boshqa) fermentlar ta’sirida glyukozaga aylanadi. Ammo ma’lum miqdor galaktoza va fruktozalar so’rilib, qon bilan jigarga va periferik to'qimalarga o'tadilar. Ular to'qimada maxsus yo'llar bilan almashinib, so'ng glikolitik parchalanishga qo’shiladi. Masalan, fruktoza quyidagi ikki yo'l bilan parchalanadi. Birinchi yo'l spetsifik bo'lmagan keto-geksokinaza fermenti ta’sirida, ATF ishtirokida fruktoza-6- fosfatga aylanadi va so'ng glikolitik yo'l bilan. Ikkinchi yo'l katta fiziologik ahamiyatga ega bo'lib, bunda fruktoza fosfofruktokinaza fermenti ta’sirida (ATF ishtirokida) fruktoza- 1-fosfatga aylanadi, bu fruktoza-1-fosfat aldolaza ta’sirida glitseraldegidi va dioksiatsetonofosfatga parchalanadi, ular ham glikolitik yo’l bilan parchalanadilar. Agar jigarda fruktoza-l-fosfataldolaza fermentining sintezlanishi kamaysa, qonda fruktozaning miqdori ko’payadi va hatto siydik bilan ham ajraladi. Fruktoza- 1-fosfatning yigilishi jigarga zaharli ta’sir ko'rsatadi. Natijada jigar shishadi, splenomegaliya yuz beradi, ba’zan esa sariq kasalligi yuzaga keladi. Bu irsiy kasallik hisoblanib, yosh bolalarda uchraydi va fruktozani singdira olmaslik vujudga keladi. Ammo vaqt o'tishi bilan, bola organizmi o'sishi natijasida bu kasallik sekin-asta tuzalib ketishi mumkin. Ungacha esa, saxaroza va fiuktoza iste’mol qilish man qilinadi. Galaktoza esa jigarda galaktokinaza ta’sirida fosforlanib (ATF hisobiga) galaktoza-1-fosfat, so'ng u UDF-glyukoza bilan reaksiyaga kirishib (galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza feimenti ta’sirida) UDFgalaktozaga aylanadi. Bu esa UDFglyukoza epimeraza fermenti ta’sirida UDF-glyukozaga aylanadi. Bular glikogen, laktoza, serebrozidlar va glikoaminglikanlar (monosaxaridlar) sintezlashida qatnashadi. Galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza fermenti ona suti bilan oziqlanadigan bolalaming jigarida bo'ladi. Katta yoshli insonlar jigarida UDF- galaktozapirofosforilaza fermenti bo'lib, u UTF ishtirokida UDFgalaktoza hosil boiishini katalizlaydi. Ba’zan organizmda galaktoza almashinuvini tartibga solib turuvchi fermentlar sintezlanishini ta’minlaydigan genlami mutatsiyagauchrashiro'y berib, bu fermentlar sintezini to'xtashiga sabab bo'ladi. Natijada galaktoza almashinuvi ham buziladi. Bunda deyarli hamma vaqt Galaktozani fosforlanib (galaktolinaza fermenti ta’sirida va ATF sarflanishi bilan) Galaktoza1-fosfatga aylanishi katalizlovchi ferment galaktoza-1- fosfaturidiltransferazani sintezlanishi buzilishi natijasida galaktozani miqdori qonda ortishi galaktozemiya deyiladi. Galaktozemiya bola organizmini rivojlanishini buzilishga, sariq kasalligi, jigar sirrozi, aqliy zaiflikka olib keladi. Bu kasallik yosh bolalarda (1-2 yoshgacha) uchjab, bunda galaktozemiyaning ogir oqibatlarini bartaraf etish uchun bolani kundalik ovqati tarkibiga sut qoshmaslik lozim. Galaktozemiyani aniqlash uchun eritrotsit tarkibida spetsifik fermentni faolligini aniqlash lozim. |
Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©fayllar.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling
ma'muriyatiga murojaat qiling