Hammaga omad) Moddalar almashinuvi bosqichlari

36.Bolalarda fruktoza va galaktoza almashinuvi. Irsiy fruktozemiya va galaktozemiya.
Fruktoza va galaktozalarning asosiy qismi geksokinaza, izomeraza (va boshqa) fermentlar 
ta’sirida glyukozaga aylanadi. Ammo ma’lum miqdor galaktoza va fruktozalar so’rilib, qon bilan 
jigarga va periferik to'qimalarga o'tadilar. Ular to'qimada maxsus yo'llar bilan almashinib, so'ng 
glikolitik parchalanishga qo’shiladi. Masalan, fruktoza quyidagi ikki yo'l bilan parchalanadi. 
Birinchi yo'l spetsifik bo'lmagan keto-geksokinaza fermenti ta’sirida, ATF ishtirokida fruktoza-6-
fosfatga aylanadi va so'ng glikolitik yo'l bilan. Ikkinchi yo'l katta fiziologik ahamiyatga ega 
bo'lib, bunda fruktoza fosfofruktokinaza fermenti ta’sirida (ATF ishtirokida) fruktoza- 1-fosfatga 
aylanadi, bu fruktoza-1-fosfat aldolaza ta’sirida glitseraldegidi va dioksiatsetonofosfatga 
parchalanadi, ular ham glikolitik yo’l bilan parchalanadilar. Agar jigarda fruktoza-l-fosfataldolaza 
fermentining sintezlanishi kamaysa, qonda fruktozaning miqdori ko’payadi va hatto siydik bilan 
ham ajraladi. Fruktoza- 1-fosfatning yigilishi jigarga zaharli ta’sir ko'rsatadi. Natijada jigar 
shishadi, splenomegaliya yuz beradi, ba’zan esa sariq kasalligi yuzaga keladi. Bu irsiy kasallik 
hisoblanib, yosh bolalarda uchraydi va fruktozani singdira olmaslik vujudga keladi. Ammo vaqt 
o'tishi bilan, bola organizmi o'sishi natijasida bu kasallik sekin-asta tuzalib ketishi mumkin. 
Ungacha esa, saxaroza va fiuktoza iste’mol qilish man qilinadi. Galaktoza esa jigarda 
galaktokinaza ta’sirida fosforlanib (ATF hisobiga) galaktoza-1-fosfat, so'ng u UDF-glyukoza 
bilan reaksiyaga kirishib (galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza feimenti ta’sirida) UDFgalaktozaga 
aylanadi. Bu esa UDFglyukoza epimeraza fermenti ta’sirida UDF-glyukozaga aylanadi. Bular 
glikogen, laktoza, serebrozidlar va glikoaminglikanlar (monosaxaridlar) sintezlashida qatnashadi.
Galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza fermenti ona suti bilan oziqlanadigan bolalaming jigarida 
bo'ladi. Katta yoshli insonlar jigarida UDF- galaktozapirofosforilaza fermenti bo'lib, u UTF 
ishtirokida UDFgalaktoza hosil boiishini katalizlaydi. Ba’zan organizmda galaktoza 
almashinuvini tartibga solib turuvchi fermentlar sintezlanishini ta’minlaydigan genlami 
mutatsiyagauchrashiro'y berib, bu fermentlar sintezini to'xtashiga sabab bo'ladi. Natijada 
galaktoza almashinuvi ham buziladi. Bunda deyarli hamma vaqt Galaktozani fosforlanib 
(galaktolinaza fermenti ta’sirida va ATF sarflanishi bilan) Galaktoza1-fosfatga aylanishi 
katalizlovchi ferment galaktoza-1- fosfaturidiltransferazani sintezlanishi buzilishi natijasida 
galaktozani miqdori qonda ortishi 
galaktozemiya
deyiladi. Galaktozemiya bola organizmini 
rivojlanishini buzilishga, sariq kasalligi, jigar sirrozi, aqliy zaiflikka olib keladi. Bu kasallik yosh 
bolalarda (1-2 yoshgacha) uchjab, bunda galaktozemiyaning ogir oqibatlarini bartaraf etish uchun 
bolani kundalik ovqati tarkibiga sut qoshmaslik lozim. Galaktozemiyani aniqlash uchun eritrotsit 
tarkibida spetsifik fermentni faolligini aniqlash lozim.

---

27