Oqsillar biosintezini boshqarilishi

Nukleoproteidlar oqsil bilan nuklein kislotalarning birikishidan hosil bo`ladi. Nuklein kislotalarning tabiatiga qarab ular DNP va RNP ga bo`linadi. Nukleoproteidlar bezli to`qimalarda, don kurtaklarida ko`p bo`ladi.lbinizm – tirozinaza nuqsoni bilan bog`liq molekulyar kasallik. Bu fermentopatiyada dioksifenilalanin (DOFA) ning DOFA-xinonga va keyin qora rangli pigment melaninga aylanishi buziladi. Melanin teri, soch va ko`z qorachig`ida bo`ladi va uning rangini belgilaydi. Teri, sochning och rangli, ko`z qorachig`ining qizg`ish rangda bo`lishi bu kasallik uchun xos belgilar hisoblanadi. Bunday holat jiddiy o`zgarishlarga olib kelmaydi, faqat to`g`ri tushadigan quyosh nuridan ehtiyot bo`lish kerak. Tirozinemiya – p-gidroksifenilpiruvatoksidaza nuqsoni bilan bog`liq fermentopatiya. Bu kasallikda gomogentizin kislota hosil bo`lmaydi, oqibatda tirozin va p-gidroksifenilpirouzum kislotaning miqdori qonda ko`payib, uning siydik bilan ajralishi oshadi. Tirozinemiya bilan kasallangan bolalarda rivojlanishning orqada qolishi kuzatiladi.Alkaptonuriya – gomogentizinatoksidaza nuqsoni bilan fermentopatiya. Bu kasallikda gomogentizin kislotaning to`qimada oksidlanishining buzilishi oqibatida uning organizm suyuqliklari va siydik bilan ajralish miqdori ko`payadi. Kislorod ishtirokida gomogentizin kislota qora rangli pigment - alkapton hosil qilib polimerlanadi. Shuning uchun bunday kasallarning siydigi havoda qorayadi, bolalarda esa tagliklari qora rangga bo`yaladi. Shuningdek, alkapton biologik suyuqliklarda, to`qima, teri, paylar, tog`aylar va bo`g`imlarda cho`kkan holda hosil bo`lishi mumkin. Bo`g`imlarda ko`proq miqdorda to`planib qolganda ularning harakatlanishini buzilishi kuzatiladi.
Gomotsistinuriya – sistationin-b-sintaza yetishmovchiligi bilan bog`liq fermentopatiya bo`lib, gomotsisteinning sistationinga aylanishiga to`sqinlik qiladi. Bunda gomosistein to`qima, qonda to`planadi va katta miqdorda siydik bilan ajraladi. Bolalarda bunday kasalliklarda aqliy rivojlanishning orqada qolishi, vaqti-vaqti bilan shaytonlash kuzatiladi. Gistidinemiya – gistidinning oksidlanishli dezaminlanishini katalizlaydigan gistidazaning nuqsoni bilan bog`liq kasallik. Gistidinning miqdori qonda ko`proq va siydikda qisman oshishi kuzatiladi.
Xulosa
Shunday qilib transkriptsiyani boshqarilishida gistonlar RNK sintezini ingibirlaydilar, giston bo`lmagan oqsillar esa bunga qarshilik qiladilar.
Transkriptsiyani uchinchi tur boshqaruvchilari past molekulali turg`un yadro RNK si (vektor RNK) ning molekulalari bo`lib, doimo yadroda joylashadi va oqsil bilan kompleks holda uchraydi (RNP). Bunday ribonukleotid transkriptonlarning aktseptor qismiga komplementar o`zaro ta’sir yo’li bilan genlarga tanlab ta’sir o`tkazadi. Bunday molekulalarning boshqaruvchilik vazifalari o`rganilmoqda.
Oqsil miqdorining oshishi bilan boradigan oqsil biosintezining stimulyatsiyasiga – induktsiya, oqsil sintezining pasayishiga repressiya deb aytiladi. Hujayralarda hujayraning ichida yoki organizmada metabolizmning holati to`g`risida signal beruvchi moddalar bo`ladi. Bu moddalar oqsil sintezini boshlashi yoki to`xtatishi mumkin. Pprokariotlarda bunday moddalar hujayraga kiradigan oziq moddalar, metabolitlar va ayrim hujayra ichki boshqaruvchilari (siklik nukleotidlar) bo`lishi mumkin. Ko`p hujayralilarda, asosan murakkab tuzilganlarida oqsil sintezining avtonom hujayra ichki regulyatorlaridan tashqari hujayraning tashqi regulyatorlari ham bor.
Uglevod almashinuvining fermentopatiyasi. Glikogenoz. Glikogen almashinuvining buzilishi bilan bog`liq bu fermentopatiya tez-tez uchrab, bu kasallik organlarda glikogenning to`planib qolishi yoki uning mavjud bo`lmasligi bilan namoyon bo`ladi. Glikogenning to`planishiga olib keluvchi fermentopatiyaga glikogenoz, uning to`planishiga to`sqinlik qilinishiga esa aglikogenoz deb aytiladi. Glikogenning to`planish joyiga qarab kasallikning uch xil shakli mavjud: jigar, mushak va tarqalgan (glikogen deyarli hamma organlarda to`planadi). Glikogenning to`planishi oqibatida shu to`qima va organning vazifasi “mexanik ravishda buziladi va jigar glikogeni sarflanmagan taqdirda gipoglikemiya kelib chiqadi.