Патологик физиология

20.11. ТУБУЛОПАТИЯЛАР

Тубулопатия-ирсий касалликлар гуруҳи бўлиб, уларнинг асосида найчалар реабсорбцияси ёки органик бирикмалар, электролитлар секрециясини бузилиши ётади.

Тубулопатиялар, бирламчи кўпминча ирсий касалликлар бўлиши мумкин, бундай ҳолда буйраклар найчалари мембраналарида у ёки бу модданинг транспорт бузилади, иккиламчиларида гап, тубулопатиялар ҳақида бормай (нозологик тушунча сифатида) балки моддалар «алмашувининг орттирилган ёки туғма касалликларини аломатларини сифатидаги тубуляр синдром ҳақида боради». Бу ҳолда мем браналар транспортининг дефкти умумий характерга эга бўлади. Бирламчи тубулопатияларнинг патогенези қуйидаги омилларга боғлиқ бўлиши мумкин. 1. Ҳужайралар цитомембранасини умумий тузилишининг бузилиши (дисплазия).
2. Мембрананинг фаол транспортини таъминловчи ферментларниг ирсият билан боғлиқ бўлган етишмовчилиги ёки энзимопатиялар.
3. Мембрана оқсиллар-ташувчилар тузилишининг бузилиши
4. Найчалар эпителий ҳужайралари рецепторларининг гормонлар таъсирига сезгирлигининг пасайиши. Преренал ва ренал тубулопатиялар фарқ қилинади.
Преренал тубулопатияларда патология ривожланишнинг сабаб бўлиб қонда қандайдир модданинг миқдорини бўсаға (энг кам миқдор) даражасида, ортиб кетиши ҳисобланади. Ана шундай преренал синдромларга мисол қилиб галактоземия, фенилкетонурия ва бошқаларни кўрсатиш мумкин. ренал тубулопатияларнинг асосида энзимопатиялар ёки найчалар ҳужайраларини у ёки бу омиллар таъсирида морфологик шикастланиш ва улар таъсирида найчаларда транспортнинг бузилиши ётади. Найчалар транспортининг шикастланган жойига қараб ренал тубулопатияларни проксимал, дистал ва аралаш турлари, зарарланган функциялар сониг а қараб моносимптом ва полисимптом турларга ажратилади.


20.12. РЕНАЛ ГЛЮКОЗУРИЯ, РЕНАЛ ҚАНДСИЗ ДИАБЕТ

Бу ҳолатни патогенезининг моҳияти шундаки, қондаги қанднинг миқдори меъёрида бўлишига қарамай глюкозанеинг тарнспорти бузилиб экскрецияси орта боради. Унинг қуйидаги турлари мавжуд. Оилавий идиопатик ренал глюкозурия тафовут қилинади. Бундай ташқи экзоген токсик таъсирлари (флоридзин оғир метал тузлари билан заҳарланиш) натижасида хомиладорликда ва бошқа тубулопатияларда ривожланувчи симптоматик глюкозурия ҳам учрайди.

Оилавий идиопатик ренал глюкозория кам учрайди: 13000 ҳар хил глюкозуриялардан 4 ҳолда оилавий ренал глюкозурия ошкор қилинади. Бундай холларда касаллик авлоддан – авлодга аутосом – доминант йўл билан ўтади. касаллик болалик ва ўсмирлик даврларида намоён бўла бошлайди, лекин кўпинча касаллик диагнози фақат катта ёшларда аниқланади. Касалликнинг ягона симптоми – глюкозурия ҳисобланади. Одатда у унча кўп эмас, кунига 2 – 3 граммга тенг. Осмотик диурез яққол кўринган ҳолларда полидипсия пайдо бўлади.