Патологик физиология

Гемолитик сариқлик.
Гемолитик сариқлик эритроцитларнинг гемолиз жараёнининг зўрайишидан пайдо бўлади ва гемолитик анемияларда кузатилади. ( “қон системасининг патофизиологияси”га қаранг).
Гемолизда ажралган гемоглабин талоқ, жигар, суяк кўмигида билирубинга айланади. Эркин гемоглабиннинг қондаги миқдори анча кўпаяди ва унинг хаммаси жигар ҳужайралари томонидан ўт таркибига ажралиб улгура олмайди. Гипербилирубинемия эритроцитларнинг гемолизини кўпайишидангина бўлмай, балки жигар ҳужайраларига гемолитик захарлар ҳамда қондаги хаддан ташқари кўп миқдорда церкуляция қилувчи эркин билирубиннинг шикастловчи таъсиридан хам бўлади. Бу билирубин жигардан ташқари марказий нерв системасига хам токсик таъсир кўрсатади ва натижада қатор неврологик симптомлар (апатия, уйқу босиш, кўз харакатининг бузилиши, тутқаноқлар) пайдо бўлади. Эркин билирубин НАД ва цитохром – С бириктириб оксидланиш ва фосфорланиш жараёнларини бир биридан ажратиб қўяди. Боғланмаган билирубиннинг токсик таъсири айниқса ёш болаларда яққол намоён бўлади, бу холат гемато – энцефалик барьернинг ўтказувчанлигини юқорилиги билан тушунтирилади. Бундан ташқари эритроцитларнинг сурункали гемолизи вақтида эркин билирубинни уни транспорт (ташувчи) қилувчи оқсил билан мустахкам боғланиши пайдо бўлади деган тахминлар хам бор. Бу билирубинни жигарга тушишини қийинлаштиради. Гемолитик сариқликдаги билирубинемия билирубинурияга олиб келмайди, чунки эркин билирубин сувда эримайди ва буйраклардан ажратилмайди. Аммо жигарда хосил бўладиган глюкуронидлар, ичакда эса уробилиноген ва стеркобилиногенларни миқдори кўп ва шу туфайли уробилин сийдик билан стеркобилин нажас билан кўп миқдорда ажратилади. Гемолитик сариқликда холемия, холемик синдроми, холестеринемия пайдо бўлмайди.
Гемолитик сариқликлар гуруҳига чақалоқларнинг сариқлиги хам киради. Чақалоқларнинг физиологик сариқлиги гипобилирубинемия билан ифодаланади ва тери ҳамда шиллиқ пардаларни сариқ рангги билан намоён бўлади ва бу аломат туғилгандан 3 - 4 кун ўтгач энг юқори даражага чиқади ва 11 -12 кун оралиғида йўқолиб кетади. Нажас ва сийдик одатдаги рангда бўлади. Ўт пигментлари сийдикда аниқланмайди. Сариқликни бу шаклида болаларни умумий ахволи ўзгармайди. Қонда билирубиннинг миқдорини тезлик билан кўтарилиши чақалоқлик даврининг доимий физиологик аломатларидан бири ҳисобланади. Чала туғилган чақалоқларда сариқлик тезроқ пайдо бўлиб, аниқроқ намоён бўлади ва узоқроқ давом этади.
Чақалоқларда сариқлик эритроцитларининг физиологик гемолизидан ҳам пайдо бўлиши мумкин. Гемолизга мойиллик ва сариқликни пайдо бўлиши қисман бўлсада болалар қонида липидлар, айниқса холестериннинг миқдори камайиши билан тушунтирилади. Бундай ташқари туғилгандан сўнг билирубиннинг плацента орқали ажралиши тўхтайди ва биринчи кунларда билирубиннинг экскрецияси пасайиб, катта ёшдагилар экскрециясини бир – икки процентини ташкил қилади холос. Янги туғилаган чақалоқларнинг жигарини ферментларининг фаоллигининг ҳам ахамияти бор, бу эса билирубинни коньюгациясини пасайиши (секинланиши) га олиб келади. Жигарда билирубиннинг коньюгациясини пасайиши янги туғилган чақалоқ жигарининг гипоксияси билан боғлиқ, бу эса фетал қон айланишини постнатал қон айланишига ўтишига алоқадор. Ҳомиланинг жигари тоза артериал қон билан таъминлангани холда туғилгандан сўнг бу орган 1/3 артериал қон билан 2/3 холда эса дарвоза венасининг қони билан таъминланади. Бундан ташқари янги туғилган чақалоқлардаги гипоальбуминемиянинг ахамияти бўлса керак. Агар қондаги билирубиннинг миқдори плазма альбуминни боғлаш қобилияти (нормада 1 гр альбумин, 14 мг билирубинни боғлай олади) дан ортиқча бўлса, бундай холатда оқсил билан боғланмай эркин қолган билирубин тўқималарига осонгина сингиб сариқлик пайдо бўлишига олиб келади.
Чақалоқларнинг патологик сариқликларидан бири – уларнинг гемолитик касаллиги бўлиб, бу касаллик она билан хомила қонининг резус омили бўйича мос келмаслигидан келиб чиқади. Қоннинг АВО системасини она билан ҳомилада мос келмаслиги баъзида унча оғир бўлмаган гемолитик сариқликка сабабчи бўлади. Ҳомиладорлик даврида резус манфий аёл организмда резус мусбат ҳомила эритроцитларнинг антигенига қарши антителолар ҳосил бўлади. Ана шу антителолар плацентадан ҳомила организимига ўтиб унинг эритроцитларини агглютинацияга сўнг гемолизга олиб келади.
Тиббий адабиётдаги маълумотларга қараганда билирубиннинг миқдорининг кўпайиши антителолар хосил бўлишини тўхтатади. Бундан ташқари эркин билирубин липоидларга бой тўқималарга – нерв тўқимасига, буйрак усти безига ва ёғ тўқимасига осонгина кира олади. Бош мияга кирадиган билирубин унинг ядроларини бўяйди. Натижада қатор неврологик симптомлар – апатия, уйқу босиши, кўз харакатининг бузилиши, титроқлар пайдо бўлади.
Кўпинча ўлим содир бўлади. Юқорида баён қилинган синдромга ядровий сариқлик номи берилган. Бу холат тескари билирубиннинг қондаги миқдорини 18 – 20 мг% ва ундан ортиқ кўпайганда пайдо бўлади.