1. Qorin oldi devori tug‘ma nuqsonlari

Qovuq va uraxus. Qovuq tipik holatlarda kattalashgan va deformatsiyalangan. Uning devorlari gialin qatlam hisobiga kengaygan, kollagen fibroz to‘qima ora-ora joylashgan mushak qavatlari bilan almashuvchi joylashgan bo‘lib, siydik naylaridagi o‘zgarishlarga o‘xshaydi. Ba’zan mushaklar zararlanishi shunchalik og‘ir bo‘ladiki, qovuqning ba’zi sohalari bosim ostida keskin kengayib, divertikulga o‘xshash bo‘ladi. Trabekulalik kam holatlarda kuzatiladi, mushak gipertrofiyasi esa kam uchraydigan infravezikal obstruksiya holatida ham kuzatilmaydi. Qovuq uchburchagi, ko‘pincha katta va asimmetrik, ektopiyalangan siydik naylari teshiklari bir-biridan uzoqlashgan, gorizontal yo‘nalishda cho‘zilgan va tor uchburchakning burchaklarida joylashgan bo‘ladi. Siydik naylarining ektopiyasi reflyuksni ko‘p hollarda uchrashiga sabab bo‘ladi va PBSda buyraklarni rivojlanishini buzilishini tushintiruvchi uretral ortiqlar nazariyasini tasdiqlaydi.
Klinik manzara. Qovuq to‘liq yoki nisbatan to‘liq peshobni chiqaradi. Faqat bemorlarning oz qismi urodinamik ko‘rsatkichlarni qovuq ichi miksion bosimi va uretra qarshilik orasidagi disbalansini namoyish qiladi. Qoldiq peshob miqdori ko‘pligi kuzatiladi. Ba’zi mualliflar, bolaning yoshi kattalashishi bilan peshob ajratish jarayoni yaxshilanishi haqida ma’lum qilganlar, boshqalar esa aksincha, qoldiq peshob miqdori oshishi yoki umuman erkin peshob ajrata olmaslik bilan kechuvchi dekompensatsiya haqida ma’lum qiladilar. PBSda peshov ajratishining buzilishi ahamiyati hozirgacha noma’lum qolyapti, lekin ba’zi klinika vrachlari urodinamika o‘zgarganda, peshob ajratish traktining yuqori qismlari shikastlanishi ko‘proq kuzatilishini ta’qidlaydilar. Qoldiq peshob bo‘lganda infeksiya rivojlanish xavfi oshib boradi. Davolash siydik yo‘llaridan peshobdan chiqarish mexanizmini yaxshilashga yo‘naltiriladi, qovuqning gumbazini xirurgik bartaraf etish va ichki ureterotomiyadan iborat. Ichki ureterotomiya infravezikal obstruksiya darajasini kamaytirishga yunaltirilgan.
Rentgenologik manzara. Miksion sistouretrogrammada, odatda, katta va deformatsiyalangan qovuq ko‘rinadi. Uning gumbazi sohasida uraxus kistasi kalsifikatsiyalangan bo‘lishi mumkin) yoki bitmagan uraxus aniqlanadi. Uraxus kistasi, odatda, uretra atreziyasi bo‘lganda aniqlanadi. Bunday holatlarda (siydik trakti obstruksiyasida), u peshob uchun «chiqaruvchi» klapan effektini ta’minlaydi. Uraxus qoldiqlari bilan qovuqni kindikka fiksatsiyasi, ko‘pincha rentgenologik qovuqni shaklini qum soat ko‘rinishida hosil qiladi, detruzor peshob ajratish paytida qisqarganda esa, bu sohada «torayish» hosil bo‘ladi. Natijada, qovuqning gumbazini bir qismi psevdodivertikulga aylanadi va shu sababli, peshob chiqarish jarayonida qatnashmaydi hamda uning ichida qoldiq peshob qoladi. Qovuq bo‘yinchasi peshob ajratish vaqtida, odatda, keng ochilgan va uni kengaygan uchburchak uretraning prostatik qismi bilan qo‘shilgan qismi yaxshi aniqlanmaydi. Bunday manzara uretraning orqa qismi klapanlarida va infravezikal obstruksiyada kuzatiladigan, rentgenologik uretraning kengaygan prostatik qism ustida toraygan (gipertrofiya sababli) qovuq bo‘yinchasi manzarasidan keskin farq qiladi (13.3-rasm).
Urologik bo‘lmagan yo‘ldosh anomaliyalar. 3/4 bemorlarda PBS bilan birgalikda siydik yo‘llari bilan bog‘liq bo‘lmagan nuqsonlar kuzutiladi. Qo‘l-oyoqlar deformatsiyasi va o‘pka gipoplaziyasi kabi ba’zi yo‘ldosh anomaliyalar, ko‘pincha kuzatiladi va to‘g‘ridan to‘g‘ri PBSda kuzatiladigan peshob ajratish sistemasi zararlanganda kuzatiladigan homila davridagi kam suvlik bilan bog‘liq.

13.3-rasm. PBS ikki tomonlama qovuq siydik nayi reflyuksi

Me’da-ichak tizimi. Me’da-ichak tizimi anomaliyalaridan PBSda, ko‘pincha malrotatsiya bilan birgalikda ichaklar mustahkamlanmaganligi kuzatiladi. Qorin devori bo‘shlig‘ining bosimi pastligi sababli, qorin ichi, ichak tutqichini dorsal mustahkamlanishini sekinlashtirishi yoki umuman yo‘l qo‘ymasligi sababli, yo‘g‘on ichakni qorin orqa devoriga mustahkamlanishga imkon bermaydi. PBSda kuzatiladigan boshqa anomaliyalardan yo‘g‘on va ingichka ichak atreziyasi, gastroshizis, taloq buralib qolishi, persistirlangan kloaka, kindik tizimchasi churralari uchraydi.
PBS bilan og‘rigan bemorlarda, qorin devori mushaklari bo‘shlig‘i bilan bog‘liq funksional «megakolon» va surunkali qabziyat hosil bo‘lishi mumkin va bu nuqson keskin muammoni tashkil etadi. PBSning og‘ir kechadigan shakllarida, uretra atreziyasi bo‘lganda, perforatsiyalanmagan anus va to‘g‘ri ichak atreziyasi kuzatiladi hamda u peshobni veziko- va pielostomiya orqali vaqtinchalik chiqarishni talab qiladi. Ba’zan to‘g‘ri ichak yuqori atreziyasida, rektouretral oqmalarda yoki chanoq gipoplaziyasida kolostomiya ham ko‘rsatma bo‘ladi.
Qon-tomir tizimi. PBS bilan tug‘ilgan har qanday chaqaloqda qon-tomir tizimini aniq baholash talab qilinadi va bunday nuqsonlar 10 % bemorlarda kuzatiladi. Bunday anomaliyalar erta embriogenezni umumiy buzulishining bitta ko‘rinishi bo‘lishi mumkin. PBSda ochiq arterial oqim, qorinchalar va bo‘lmachalar nuqsoni ko‘p kuzatiladi. Ba’zan PBS Fallo tetradasi bilan birgalikda uchraydi.
Nafas olish tizimi. Homilada o‘pka rivojlanishiga buyraklarni ta’siri, PBS bilan og‘rigan bemorlarda, o‘pka zararlanishi ko‘p uchrashi ko‘rsatkich bo‘ladi O‘pka gipoplaziyasi kamsuvlik va Potter sindromi bilan kuzatilishi shunchalik og‘ir bo‘ladiki, hatto o‘limga olib keladi. Bu o‘pkaning zararlanishi autopsiyada, PBS bilan tug‘ilgan 30 % o‘lgan chaqaloqlarda aniqlanadi. O‘pka patologiyasi bo‘lgan va chaqaloqlik davrini yaxshi o‘tkazgan go‘daklar hamda bu sindromni yengil shakli bilan og‘rigan bemorlar, qaytalanuvchi pnevmoniyalar va lobar atelektazlar bilan kasallanishga moyilligi bo‘ladi. Gipoplaziyalangan qorin devori mushaklari, ta’sirli yo‘talish va nafas yo‘llarini tozalash uchun kerak bo‘lgan respirator qo‘llashni ta’minlab bera olmaydi. Bu umumiy og‘riqsizlantirish o‘tkazilgan bemorlarda operatsiyadan keyingi, ayniqsa, kerakli profilaktika o‘tkazilmaganda, o‘pka asoratlarni, ko‘paytiruvchi og‘ir muammoni tashkil etadi.