1. Qorin oldi devori tug‘ma nuqsonlari

2.13.2. Gastorshizis va omfalotsele

Gastroshizis va omfalotsele haqidagi zamonaviy tushunchalar 1953-yildan, MOORE ishlari paydo bo‘lganidan boshlangan. Bu nuqsonlarning har birida qorin devorining ventral nuqsoni bo‘ladi.
Gastroshizisda qorin devorining nuqsoni diametri, odatda, 2-4 sm bo‘lib, normal kindik tizimchasini yon tomonida, asosan, o‘ngda joylashadi. Xaltasi bo‘lmaydi. Ko‘pincha o‘rta ichak va me’da eventeratsiyasi kuzatiladi (13.4-rasm). Ichak qalinlashgan va kaltalashgan bo‘lishi mumkin, bunga ichakni amniotik suyuqlik bilan kontaktda bo‘lganligi natijasi bo‘lishi mumkin.
Omfalotseleda ichaklar churra xaltasi (membrana) bilan qoplangan bo‘lib, undan kindik tizimchasi chiqadi. Qorin devori va ichak deffekti har xil o‘lchamli bo‘lishi mumkin – kindik tizimchasi asosidagi kichik do‘ngchadan, katta, qorin bo‘shligi boshqa a’zolardan, ko‘pincha jigardan tashkil topgan, katta xaltali va kichik qorinli mushakli abdominal nuqsonlargacha. Xaltaning ichki qavatini qorin parda, tashqi qavatini amnion tashkil etadi (13.5-rasm).

13.4-rasm. Gastroshizis 13.5-rasm. Omfalotsele

Omfalotsele va gastroshizisda malrotatsiya bo‘ladi, gastroshizisda – doimiy, omfalotseleda esa – o‘rta va katta churralarda.

Embriologiya. Zamonaviy tasvirlarga ko‘ra, gastroshizis qorin devorini vaskulyarizatsiyasi buzulishi sababli hosil bo‘ladi, balki o‘ng kindik venasini yo‘qolishiga ikkilamchi va kollateral qon aylanish o‘ziga mezenximani butunligini ta’minlash funksiyasini olgunga qadar. Gastroshizisda nuqsonni hosil bo‘lishi mezenxima yashash xususiyatiga va rivojlanishiga tobe epidermal rivojlanishga bog‘liq.
Omfalotsele o‘zidan tana nixolini, normada somatoplevra egallaydigan joida, persistirlanishini hosil qiladi. Rivojlanishni 37–57 gestatsiya kunlari orasida to‘xtashi haqidagi taxmin, omfalotseleda, shu erta davrda, hosil bo‘ladigan boshqa nuqsonlar kelib chiqishini tushuntiradi.
Patofiziologiya. Gastroshizisda qorin oldi devorida kindik tizimchasini o‘ng tomonida diametri 4 sm gacha kichik nuqson bo‘ladi (13.6-rasm). Judayam kam hollarda, nuqson tizimchaning chap tomonida joylashadi. Eventeratsiyaga uchragan a’zolar o‘rta ichakni har xil qismlaridan, ba’zan oshqozondan tashkil topgan bo‘ladi, judayam kam hollarda, jigar eventeratsiyasi kuzatiladi. Ko‘p hollarda, homila ichida amniotik suyuqlikni ta’siri natijasida, ichak «futlyarga» o‘xshash hosila bilan qoplangan va kaltalashgan bo‘ladi. Gastroshizis bilan kasallangan ko‘p bemorlarda, ichakni qoplovchi po‘stloq yoki membrana o‘zidan tarkibida lanugo va moylovchi suyuqligi bor yallig‘lanuvchi, kollagen cho‘kmali hosila tashkil etadi.
Omfalotseleda qorin devori ventral deffekti markaziy joylashgan bo‘lib, bo‘rtib chiqqan hosila, kindik churrasiga o‘xshab teri bilan emas, tashqarisida amnion, ichidan bryushina, orasida mezenximadan (Vartoniy studeni) tashkil topgan membrana bilan qoplanadi. Kindik tizimchasi ham shu membrana tarkibiga kiradi. Nuqsonni o‘lchamlari diamatri bir necha santimetrdan, tarkibida tashqariga bo‘rtib chiqqan bir va bir necha ichak qovuzloqlari bor bo‘lgan nuqsondan, butin qorin devorini egallagan nuqson, churra tarkibida ichaklarning katta qismi, oshqozon, jigar va ba’zi hollarda qorin parda orti a’zolari, masalan oshqozon osti bezi va taloq bo‘lishi mumkin. Defekt va churra qopi o‘lchamlari bir biriga mos keladi, ammo qorin bo‘shligi hajmi uning ichida qolgan a’zolar hajmi bilan ifodalanadi. Ko‘p holatlarda omfalotsele qoplamlari tug‘ish davrida butun qoladi, lekin ba’zi hollarda, uning yorilishi kuzatiladi. Qoplami yorilgan omfalotsele tashxisi, churra qopi qoldiqlari bilan bog‘langan kindik tizimchasi bo‘lgada qo‘yiladi. Qoplamlarni yorilishi, ko‘pincha juda katta omfalotseleda hosil bo‘ladi (13.6-rasm).

13.6-rasm. Omfalosele qobig‘ini yorilishi