Акромегалия. Гигантизм. Нанизм. Эндокринология

2) Пубертат давр гипоталамик синдроми билан- ўсмирларда семизлик билан кечадиган касаллик, кечиши яхши сифатли, физик ва жинсий ривожланиш тезлашган,угил болаларда икки томонлама гинекомастиялар, терида оч-қизил рангидаги тор чизиқлар (стриялар), қон босими ва углевод алмашинуви ностабил, буйрак усти безлари ўлчамлари ўзгаришсиз, тухумлар ўлчамлари катталашган, уларнинг формаси ўзгарган. Лидделнинг кичик синамаси мусбат: 2 сутка давомида ҳар 6 соатда 0,5 мг дан дексаметазон перорал берилганда сийдик билан чиқадиган 17-ОКС микдори кам бўлади (суткасига 3 мг дан кам бўлади). Бош мия қаттиқ пардаси оҳакланиши ва калла гумбази суякларининг гиперостози кузатилади.
Семизлик билан- бунда тери ранги нормал, тери остида ёғлар тенг тақсимланган, гормонал кўрсаткичлар нормал.
ДАВОЛАШ: Даволашнинг асосий мақсади: гипоталамик функцияни,АКТГ ва кортикостероидлар, секрециясини, моддалар алмашинувини нормаллаштиришга қаратилган бўлади.
1) Пархез: Беморларга ош тузи чекланади
2) Этиотроп: нур билан даволаш: рентгенотерапия, гамма-терапия ва протонотерапиялардан фойдаланилади. Бунда учта ёки тўртта соҳадан нур юборилади: иккита чакка, пешона ва тепа қисмларидан. Нурнинг дозаси ўсиб борувчи системада (25-35-50-75 рад 1-2 кунлик интервал билан кейин 85 раддан ҳар куни). Суммар доза 2000-4000 радни ташкил этади. Нур билан даволаш эффектсиз бўлганда ёки қарши кўрсатма бўлмаганда ўсма жарроҳлик йўли билан олиб ташланади.
3) Патогенетик- мақсади гипофиз функциясини блоклаш. Бу учун парлодел 5-7,5 мг\сут, ципрогептадин (перитол, дезерил) 25 мг\сут ёки резерпин 2 мг\сут. Санаб ўтилган препаратлардан парлодел кўпроқ эффектив бўлиб ҳисобланади. Бу препарат МНСда дофамин структураларини стимуляция қилиб гипоталамо- гипофизар тизимнинг кортикостероидларга сезгирлигини оширади. АКТГ ва кортизол секрецияси пасаяди. Парлодел суткасига 5-7,5 мг дан, кейинчалик 1 мг гача туширилади. Даво курси узоқ 8 ойдан кам бўлмаслиги керак. АКТГ секрециясини блокловчи бошқа препаратлар: резерпин ва серотонин антагонистлари ципрогептадин (булар кортикотропин-релизинг-гормон секрециясини камайтиради) комплексли медикаментоз терапия сифатида берилади. Парлоделдан эффект кам бўлганда у билан биргаликда буйрак усти бези пўстлоқ қисми функциясини блокловчилар хлодитан, метапирон, аминоглютетимид, трилостанлар берилади. Хлодитан буйрак усти бези пўстлоқ қисмига танлаб таъсир кўрсатади, тутамли ва тўрли зона ҳужайраларига атрофия ва дегенерация чақиради, глюкокортикоидлар ва андрогенлар секрециясини тормозлайди, буйрак усти безини АКТГга жавобини сусайтиради. Бошланғич дозаси кунига 3-4 г, кейинчалик 6-10 г гача ошириш мумкин, курс дозаси 180-200 г ни ташкил этади. Даволаш қон зардобида АКТГ ва кортикостероидлар, сийдикдаги 17-ОКС ни контрол қилган ҳолда олиб борилади. Бир вақтнинг ўзида ҳам гипоталамо-гипофизар система ва буйрак усти бези пўстлоқ қисмига таъсир қилиш учун хлодитан билан биргаликда гипоталамо-гипофизар соҳага рентгентерапия олиб борилади. Ўрта оғир ва оғир кечувчи Иценко-Кушинг касаллигида ҳам комбинациялашган терапия олиб борилади: бир томонлама адреналэктомия, гипоталамо-гипофизар система соҳасига нур юбориш ва хлодитан билан даволанади. Операциядан кейинги давр яхши кечиши учун беморларга операциядан олдин буйрак усти бези пўстлоқ қисми функциясини блокловчилар берилади. Ўта оғир кечувчи Иценко-Кушинг касаллиги
Иценко-Кушинг касаллигида икки томонлама адреналэутомия ўтказилиб буйрак усти бези пўстлоқ қисми буйрак усти бези пўстлоқ қисми тўқималари тери ости тўқимасига аутотрансплантация қилинади, айрим ҳолларда икки томонлама тотал адреналэктомиялар бажарилади бундай пайтда глюкокортикоидлар қўллаб турувчи дозада берилади.