Irsiy stomatsitoz - eritrotsitlar membranasi etishmovchiligi bilan xarakterlanadi va shakli o‘ziga xos bo‘lib, og‘izga o‘xshab qoladi. Anemiya (gemoglobin 70-90 g/l, krizdan tashqari vaqtda, 30-50 g/l-kriz paytida), konyugirlanmagan bilirubin hisobida sariqlik bilan namoyon bo‘ladi va odatda taloq kattalashmaydi.
Irsiy glyukozo – 6 - fosfatdegidrogenaza defitsitidan kelib chiquvchi gemolitik anemiya. Ko‘proq erkaklarda uchrab, retsessiv tipda nasldan-naslga o‘tadi. Sariqlik, isitma ko‘tarilishi, qorinda og‘riq va dukkakli o‘simliklar, ba’zi dori vositalari (sulfanilamidlar, xloramfenikol, furazolidon, fenatsetin, aspirin, xinin, pentanin va h.k.) qabul qilinganida, siydikning to‘q rangga bo‘yalish belgilari bilan namoyon bo‘ladi.
YUqorida ko‘rsatilgan dori vositalari qabul qilingandan so‘ng 3-5 kun o‘tgach, odatda kriz yuzaga keladi. Krizdan tashqari hollarda qondagi 6–fosfatdegidrogenaza faolligi aniqlanganda, uning kamayganligi yoki butunlay yo‘qligi kuzatiladi. Ushbu kasallikda kuzatiladigan etuk eritrotsitlarning massiv gemolizi asosida glyutationning tiklanish jarayonining buzilishi yotadi.
Do'stlaringiz bilan baham: |