Патологик физиология

17.9. БОЛАЛАРДА ГИПОКСИЯНИНГ РИВОЖЛАНИШ ХУСУСИЯТЛАРИ

Болалардаги ҳилма-хил касалликларни ривожланишидаги энг асосий патофизиологик ўзгаришлардан бири гипоксиядир. Катталар организмида гипоксия чақирувчи омилларни ҳаммаси болаларда ҳам гипоксияга олиб келади. Бироқ болалар организмини анатомик физиологик ва метаболитик ҳусусиятлари уларда гипоксияни тезроқ пайдо бўлишига ва анчагина оғриққа кечишига замин яратади. Кислород етишмовчилиги биринчи навбатда ташқи нафасни ўзига хослиги билан боғлиқ. Нафас органлари фаолиятини асосий бошқарувчиси нафас маркази бўлиб, у шу жараёнда иштирок этадиган нервлар, жумладан нерв билан бир-бирига боғлиқ ҳолда ишлайди. Мана шу ҳол айниқса чақалоқлар ва чала туғилган болалар учун анча аҳамиятга эга, чунки ўпканинг адашган нерв рецепторлари туғилган заҳоти дарҳол қўшила олмайди, нафасни бульбар типи аста-секин юзага келади, шу туфайли эмизиладиган ёш болаларни нафаси айниқса беқарор ва шикастланувчандир. Янги туғилган болаларда нафас ритми ва сонини ўзгариши, ҳамда апноэ пайдо бўлиши тез-тез учраб туради ва у нафас марказий регуляциясини такомиллашганлиги, ҳамда нафас маркази ишининг турғун эмаслиги билан боғлиқ.

Гуморал регуляциянинг яхши етилмаганлиги ва моддалар алмашинувининг ўзгарувчанлиги, ацидозга мойилликни юқорилиги қоннинг кимёвий таркибини ўзгаришига олиб келади, лекин буларнинг нафасга таъсири болаларда катталарга нисбатан камроқ намоён бўлади. Баъзи болаларда, айниқса уларни уйқу ҳолатида нафас органларини С0₂ концентрациясининг кўпайишига реакцияси жуда кам бўлиб, узоқ давом этадиган агноэ болаларни беҳосдан ўлимга олиб келиши мумкин.
Кўкрак қафаси тузилишининг ўзига хослиги, нафасда иштирок этувчи мушаклар тонусининг пастлиги нафас олиш резерв ҳажмини нисбатан кичиклиги, шу билан бирга нафас чиқаришни резерв ҳажмининг нисбатан катталиги, ўпка вентиляциясини озроқ кўпайтра олиш қобилияти, ўпканинг кенгайишини пастлиги ёш болалик даврда физиологик нафас етишмовчилиги ривожланиши учун асос бўлади. Шуни унутмаслик керакки, ўпкада газлар алмашинувини нормал бўлишида сурфактантнинг роли муҳимдир, унинг биосинтези ҳомиладорликни гипоксия ва ацидоз билан асоратланишида кескин бузилади.
Болалар ўпкасидаги газлар алмашинуви катталарникига нисбатан анчагина фаолроқ. Чақалоқларнинг нафас коэффициенти 0,7 тенг. Ёш болалик даврида чиқарилаётган ҳаво таркибида кислородни процент миқдори 18%, карбонат ангидрид 2,5% тенг. Бола ривожланган, ўсган сари у ажратаётган ҳаводаги кислород камайиб, С0₂ аста орта боради. Альвеоляр ҳаводаги кислород ва карбонад –ангидритнинг парциал босими ёши каттароқ болалар ва вояга етганларни шу кўрсаткичларидан анчагина фарқ қилади. Бу ҳолат энг аввал ёш болалар нафасининг тезроқ содир бўлиши ва унинг юзакилиги билан боғлиқдир.
Ёш болалар ўпкасида газлар алмашинуви беқарор ва ўпкадаги патологик жараёнлар туфайли нафасни саёзлалиши ёки иситмасига жавоб реакцияси сифатида нафаснинг тезлашуви, шундай ҳам ночор ўпка вентиляциясини осонгина ўзгартиради.
Ўпка газлар алмашинувини меёрида (нормада) содир бўлишида қоннинг рН доимийлиги муҳим. Бироқ ёш болалар қоннинг бу кўрсаткичи ниҳоятда беқарор. Чунки болаларда моддалар алмашинуви жуда ўзгарувчан иккинчидан карбон ангидриза ферментининг фаоллиги анчагина пастдир. Чақалоқларда бу ферментни миқдори катталарга нисбатан икки марта камдир. Шуларни эътиборга олинса болаларда, айниқса жуда ёш болаларда гипоксиэмияни пайдо бўлишига асос мавжуддир ва у осонгина гипоксик гипоксияга айланади.
Чақалоқ қонининг кислород сиғими катта ёшдагиларникидан анчагина юқори, бу туғилгандан сўнг бир неча соат давомида қоннинг гемоглобини миқдорини кўплиги ва фетал гемоглобиннинг мавжудлиги билан боғлиқ. Туғилгандан 2-3 ҳафта ўтгач қоннинг кислород сиғими камаяди, ва шу даражада узоқ муддат сақланиб қолади, шунинг учун болалардаги анемияларда (кўп учрайдиган ҳолат) ҳатто унча сезиларли бўлмаганларида ҳам гипоксиянинг гемик типи осонгина пайдо бўлади.
Шунинг билан бирга юракни ва томирлар шахобчаларини ҳамма ерда етарли ривожланмаганлиги юрак фаолиятини ва томирлар тонусини регуляциясини етарли эмаслиги органлар ва тўқималарни функционал зўриққан ҳолдаги талабига, айниқса патологик ҳолатига мос келадиган бошқариладиган қон билан таъминлаш имконияти деярли йўқдир. Болаларда, айниқса эмадиган даврида капиллярлар ҳажми кичик, артериолалар кенглигини бошқариладиган ўзгариши чегараланган. Капиллярлар ўтказувчанлигини юқорилиги предкапилляр эдемага ва капиллярлар эдемасига мойиллик туғдиради. Баён қилинганлардан равшанки, бунда циркулятор гипоксиянинг пайдо бўлиши имконияти бор.
Гистотоксик гипоксия масаласига келсак, унинг келиб чиқиши кўпинча витаминлар етишмовчилигидан, хусусан В ва С гиповитаминозлари билан боғлиқ. Айниқса шуни унутмаслик керакки, болаларда витаминларни етишмовчилиги кўпинча иккиламчи, эндоген сабаблар билан алоқадор. Бироқ ёш болалик даврида организм кислород танқислиги жуда бардошлидир. Агар янги туғилган каламуш боласини ва етук ёшдаги каламушни барокамерага жойлаштириб унинг ичидаги ҳавони сийраклаштирилса тажриба кўрсатишича аввал етук ёшли каламуш ҳалок бўлади. Каламуш- боласини кислорд камлигига чидамлилиги, унинг организмида карбон сувлар алмашинувини тезликда анаэроб йўлга ўтиши билан ва қонда фетал гемоглобиннинг бўлиши билан боғлиқ.. Бундай гемоглобин кислородни парциал босими камайганда ҳам қоннинг нафас функциясини таъминлай олади. Организмни кислород тансиқлигига юқори даражада чидамлигида марказий нерв системасининг ёшлик даврида етарли даражада тараққий этмаганлигининг ҳам аҳамияти бор.
Тузилишларида делеция («юлиб олинган”, “учиб кетган”) дупликация (қўшимча булакчалар, инверция), (ўз ўқи –маркази атрофида буралиб қолиши) каби ўзгаришлар юз беради. Хромосомалар тузилиши ўзгаришсиз қолиб, сонидаги ўзгаришларга геном мутациялар дейилади ва бунда полиплоидия анеуплоидия каби ўзгаришлар юз беради.
Анеуплоидия –энг кўп тарқалган геном мутациясининг кўриниши бўлиб, хромосома касалликларининг асосийлари ана шундай ўзгаришларга боғлиқ. Гаметадаги мутациялар янги мутант организмнинг ривожланишига олиб келади ва бундай мутация авлоддан-авлодга ўтади. Соматик мутациялар тананинг маълум бир қисмини эгаллайди ва уларнинг ифодаси онтогенезнинг қайси босқичида вужудга келишига боғлиқ. Бундай мутациялар кейинги авлодга жинсий ҳужайралар орқали ўтмайди, улар спонтан (ўз-ўзидан) ёки индуцирланган чақирилган, ҳосил қилинган бўлиши мумкин. Ўз-ўзидан юзага келадиган мутациялар ҳали охиригача ўрганиб етилмаган. (4-Жадвал)