Предмет и методы патологической физиологии. Общие принципы и типы медико-биологических экспериментов. Моделирование болезней и патологических процессов. Примеры моделей. Значение патофизиологии для клиники

Во второй (геморрагической) фазе ска­зываются последствия утилизации факторов свёртывания (особенно, I, II, V, VIII, X, XII) и тромбоцитов в сгустках и тромбах. Проявля­ется коагулопатия и тромбоцитопения по требления. Возможно возобновление кровоте­чений на месте уже было затромбировавших-ся ран.
В третьей фазе нарастают фибринолиз и концентрация продуктов деградации фибрина. Это знаменуется резко положительной прота-мин-сульфатной пробой. Так как пептиды дег­радации фибрина обладают сами антиагреган-тными и антикоагулянтными свойствами, то усиленный фибринолиз не всегда ведёт к раз­решению и компенсации состояния гемостаза. Клинические проявления стадий накладывают­ся друг на друга. При быстром развитии синд­рома преобладают геморрагические, а при по-достром — тромботические симптомы. Боль­шое значение имеет эмболия микросгустками, нарушающая повсеместно микроциркуляцию. В случае успешного лечения или нетяжё­лого течения наступает фаза реконвалесцен-ции, при которой сохраняются остаточные окклюзнвные явления и недостаточность фун­кций различных органов. Поскольку ДВС-синдром — это «борьба защиты и защиты от защиты», он имеет очень упорное и тяжелое течение, трудно поддается лечению. Фактически, осуществляются ()вс конфликтующие защитные программы — и обе опираются на сильнейшие эволюционно закрепленные стереотипы. Не случайно в ге­матологии и реаниматологии бытует образная характеристика ДВС-синдрома, как Сциллы и Харибды гемостаза. Утрачивая сбалансирован­ность, местные защитные механизмы тканей наносят организму опасные разрушения, так как начинают действовать нелокально
Билет№ 49
1. – Миелолейкоз и Лимфолейкоз - При хроническом миелолейкозе в лейкограмме увеличивается ко­личество нейтрофильных гранулоцитов — метамиелоцитов, палоч-коядерных, сегментоядерных — со сдвигом влево до миелоцитов и единичных миелобластов. Может быть повышено число эозино-фильных и базофильных гранулоцитов (эозинофильный и базо-фильный лейкоцитоз). Наблюдается миелоидная метаплазия лим-фоидной ткани. В терминальной стадии наступает властный криз, при котором в крови резко возрастает содержание бластных кле­ток — миелобластов, затем
недифференцируемых бластов.
Острый миелобластный лейкоз (в некоторых педиатрических текстах он же обозначается как острый нелимфо-идный лейкоз) — сокращённо: ОМЛ — это группа клональных неопластичес­ких злокачественных заболеваний, при которых исходящий из костного мозга опухолевый клон принадлежит к по­томству общей миелоидной полуство­ловой клетки и в значительной степени утратил способность к дифференциров-ке. FAB-классификация выделяет 9 подтипов ОМЛ (см. с. 360-361), кото­рые отличаются по степени утраты спо­собности к дифференцировке (от глу­бокой, до полной потери дифференцировочной потенции) и по характеру пролиферирующих потенциально бессмертных лейкозных «бластов».
Хронический лимфолейкоз характеризуется лимфоцитозом -80—98%. Лимфоциты в крови преимущественно зрелые (чаще встре- чается В-лимфоцитарный вариант лейкоза), но имеются единичные пролимфсциты и лимфобласты, а также тени Боткина—Гумпрехта (разрушенные лимфоциты). Снижено количество гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Это обусловлено тем, что в костном мозге происходит почти тотальное замещение лимфоцитами других гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миелоидной ткани). Властный криз возникает при этой форме лейкоза в редких случаях (3-4%).
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — тип лейкемии, чаще всего встречающийся у детей. Он исходит из недифференцирующегося пролифери-рующего клона лимфобластов. Лейкоз-ные лимфобласты вытесняют из кост­ного мозга и замещают в крови миело-идные элементы.
Около 75% случаев ОЛЛ представ­лено пре-В-клонами (L1), до 20-25% -Т-клонами, относящимися к ранним тимоцитарным стадиям дифференци-ровки, подобными клеткам лимфоблас-тной Т-лимфомы (L2), и лишь в не­скольких процентах случаев (1-2%) неопластические клоны, сходные с кле­точным субстратом лимфомы Бёркит-та, представляют собой В-клетки (L3).
При классическом рахите вследствие недостаточного поступления или образования витамина D нарушается минерализация растущих костей детского организма, они не приобретают достаточной жёсткости и заметно деформируются. Эта форма рахита возникает первично и чаще всего бывает обусловлена дефектами питания и ухода за ребёнком — D-дефицитный рахит. Однако существуют и другие варианты рахита, которые могут быть связаны как с иными заболеваниями, то есть, возникать вторично, или же входить в состав редких наследственных синдромов — это витамин D-зависимые и D-резистентные формы.
2. – Острая и Хроническая гипоксия плода и новорожденного - При острой гипоксии мобилизуются срочные компенсаторные меха-пимы, основанные на гиперфункции дыхательной, сердечно-сосудистой систем и эритрона. На уровне клеток компенсаторные механизмы связа­ны с активацией гликолиза. Буферные системы, реактивируемые почками и легкими, стремятся поддержать рН.